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¿Que es la enfermedad von Willebrand?

La enfermedad de von Willebrand (EvW) es el trastorno de coagulación hereditario más común que afecta tanto a hombres como a mujeres. Se calcula que la EvW afecta a cerca del uno (1) por ciento de la población. Sin embargo,es generalmente el menos severo de los trastornos de coagulación.

La EvW es acacionada por una deficiencia o defecto de una proteína coagulante sanguínea llamada factor von Willebrand (FvW) que funciona como pegamento a fin de ayudar a las plaquetas a sellar roturas de vasos sanguíneos dañados. A esto se llama un tapón plaquetario. Si la persona no tiene suficiente FvW o si éste no funciona bien, entonces no podrá formarse un ntapón plaquetario y la hemorragia persistirá  durante más tiempo.

Los principales síntomas incluyen propensión a herirse fásilmente, frecuentes o prolongadas hemorragias nasales, sangrados mestruales abundantes o prolongado y hemorragias prolongadas posteriores a una lesión, cirugía, trabajo dental o parto.

La EvW es dificil de diagnosticar. Los médicos que no están familiarizados con el padecimientocon frecuencia yerran en su diagnóstico. Las pruebas de laboratorios comunes no sirven para detectar la EvW, solo en los laboratorios especiales en pruebas de coagulación y con la interpretación adecuada de un hematologo especialista se puede diagnosticar correctamente.

¿Cual es su tratamiento?

La EvW es tratada con desmopresina (también llamada DDAVP) o con inyecciones de un concentrado de factor de coagulación que contiene FvW.

¿Qué es Hemofilia?

¿Qué es la Hemofilia?

La hemofilia es un trastorno de la coagulación sanguínea. Las personas con hemofilia (PCH) sangran por un tiempo más prolongado en comparación con las personas que no padecen hemofilia.

En la sangre de las PCH no hay o está disminuido uno de los factores que intervienen en la coagulación sanguínea. Los factores de la coagulación son proteínas sanguíneas que controlan los sangramientos.

 

 

La incidencia de la hemofilia es de 1 a 2 casos por cada 10.000 varones.